Под наблюдением находилось 42 больных с НГХ и 27 с ХДЗП. Возраст их соответственно составил 37,4±1,6 и 27,1 ±2,8 лет. С НГХ мужчин было 36 и женщин — 6, с ХДЗП — соответственно 15 и 12 человек. По данным литературы, наиболее вероятный возраст для клинических проявлений НГХ — это четвертое десятилетие жизни, поскольку к этому периоду уровень железа в организме больных с НГХ превышает в 10-15 раз нормальные показатели.
Больные ХДЗП были значительно моложе. Важное значение придается анализу анамнестических данных. Так, при ХДЗП, как правило, есть возможность выявить сопричастность к вирусному антигену или алкоголю, тогда как при НГХ такая связь отсутствует. Указания на перенесенный в прошлом ОВГ в группе ХДЗП имелись у 10 больных, а у 12 выявлялись один или два вирусных маркера в сыворотке крови. Отмечено злоупотребление алкоголем у 5 человек. Подобные сведения не определялись при НГХ, позволяя считать, что это заболевание, следовательно, значительно чаще развивается у мужчин к 40 годам без отягощенного анамнеза.
При оценке данных объективного обследования мы обращали внимание на цвет кожных покровов и склер, а также на наличие пальмарной эритемы и телеангиоэктазий, гинекомастии, гепато- и спленомегалии и поражений других органов. Выявлено, что при НГХ меланодермия наблюдалась у 38 больных, иктеричность кожи и склер — у 3, пальмарная эритема — У 17, телеангиоэктазий — у 9 и гинекомастия — у 3 больных. Наличие увеличения печени отмечено нами у 38 больных, а селезенки — у 23. Контрактура Дюпюитрена была у 4 больных. Различные виды эндокринопатий наблюдались нами практически у всех больных, причем 7 человек имели первичную обращаемость не по поводу болезни печени, а в связи с проявлениями сахарного диабета. Недостаточность инсулярного аппарата в виде проявлений сахарного диабета в целом при НГХ наблюдалась у 29 человек, а изменение сахарной кривой по диабетическому типу отмечалось у 11.
Лабораторные и клинические проявления сахарного диабета наблюдались преимущественно у больных с более выраженными признаками поражения печени. Другим частым проявлением эндокринопатий у мужчин было снижение половой функции, вплоть до импотенции (14 больных). Нарушение менструального цикла наблюдалось у 5 женщин, отмечались аменорея у 3, а бесплодие — у 2.
Важным симптомом НГХ являлось развитие сердечной недостаточности или других признаков поражения сердца. Так, первым проявлением заболевания было нарушение ритма в виде тахикардии или мерцательной аритмии у 7 больных, что служило причиной обследования их в кардиологических стационарах. Следует привести казуистический случай с больным В., 59 лет, которому инфаркт миокарда устанавливался 7 раз в ведущих клиниках г. Москвы. В последствии больной поступил в Центральный научно-исследовательский институт гастроэнтерологии, где впервые был диагностирован НГХ с поражением сердца, печени, поджелудочной железы и кожи.
Несколько по-другому распределялись объективные симптомы при ХДЗП. Так, у больных с этим заболеванием вирусной этиологии наблюдалась желтушность кожи и склер у 16 из 27 человек, а меланодермия — у 2. Кожные печеночные проявления, в частности, телеангиоэкстазии отмечались у 19 человек, а пальмарная эритема у
Выявлены увеличение печени у 25 больных и спленомегалия у
При алкогольном поражении печени контрактура Дюпюитрена была у 5 человек, а гинекомастия определялась также у 5. Сахарный диабет диагностирован у 1 больной. Боли в сердце и нарушения сердечного ритма определялись у 7 человек.