При НГХ изменения в биохимических показателях функциональных проб печени были весьма умеренные и сводились к небольшому повышению уровня общего билирубина в среднем до 29,6 ммоль/л, активности аланиновой и аспарагиновой аминотрансфераз — в среднем соответственно до 0,9 и 1,0 ммоль/л.
На поздних стадиях цирроза печени эти изменения были более значительными, но и они не были достоверными. При ХДЗП показатели функциональных проб печени существенно менялись и отражали практически нарушения всех функций печени. Особенно высокой была активность аминотрансфераз, превышая нормальные показатели в 2-4 раза. Одновременно снижалась альбуминсинтезирующая функция печени, повышался уровень гамма-глобулинов в 1,5-2 раза и существенно менялись показатели пигментного обмена.
Резюмируя вышеизложенное, следует констатировать, что у больных НГХ отсутствует сопричастность к вирусу и алкоголю как к наиболее частым этиологическим факторам повреждения печени.
Заболевание начинается исподволь, чаще у мужчин к 40 годам, и характеризуется меланодермией и скудными кожными печеночными признаками. Гепатомегалия отмечена почти у всех больных, а спленомегалия — у половины. Следует подчеркнуть, что наличие гепатолиенального синдрома при НГХ дает основание для проведения дифференциальной диагностики с ХДЗП. Изменения биохимических показателей функциональных проб печени при НГХ весьма умеренные, тогда как при ХДЗП они более существенны и практически затрагивают все ее функции. Однако важно подчеркнуть отсутствие абсолютного биохимического признака, характерного только для того или другого заболевания. Убедительным клиническим фактором при НГХ является полисистемность поражения органов с вовлечением сердца, эндокринных органов, печени и кожи.
Обмен железа изучался с помощью определения сывороточного железа (СЖ), общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС), сывороточного ферритина (СФ), эритроцитарного ферритина (ЭФ), трансферрина (Тр), процента насыщения трансферрина железом (НТр), и сывороточного ферритина селезеночного и сердечного типов, нарушения которых характерны для НГХ. Так, уровень сывороточного железа при НГХ был в 1,5-2 раза выше нормы, а при ХДЗП в ряде случаев наблюдалось его повышение в среднем до 23,4 ммоль/л. Выявлено более значительное увеличение уровня СФ при НГХ, превышающее в 3-4 раза норму. В то же время при ХДЗП его уровень был незначительно повышен. Такое же соотношение отмечено в динамике ЭФ при этих заболеваниях. Показатели трансферрина не претерпевали значимых изменений, тогда как процент насыщения трансферрина железом при НГХ повышался в 2-3,5 раза. У больных ХДЗП этот показатель изменялся умеренно. По данным V. Т. Fairbanks (1984), увеличение насыщения трансферрина железом выше 60% является патогномичным показателем для НГХ. Изучение изоферритинового состава сыворотки показало, что у больных НГХ с преимущественным поражением печени ферритин представлен, в основном, изоферритином селезеночного типа. Соотношение ферритина селезеночного типа к сердечному типу равно 4,5, т. е. приближается к значению этого показателя у здоровых людей. Следует отметить, что при НГХ с преимущественным поражением сердца или эндокринных органов этот показатель составляет 1,6-1,8. Это, по-видимому, можно объяснить увеличением ферритина за счет высвобождения его из пораженных гепатоцитов, клеток сердца и поджелудочной железы. Показано, что при ХДЗП этот показатель такой же, как у здоровых лиц, причем на стадии цирроза печени он значительно снижался. Эритроцитарный ферритин во всех группах состоит, в основном, из ферритина сердечного типа, как у здоровых лиц. Лишь у больных со значительной спленомегалией наблюдалось высокое значение ЭФ.