Советуем и решаем вопросы.

На основе гистопатологических изменений при малой хорее Л. О. Смирнов выделяет три синдрома: дисциркуляторный, дегенеративные изменения и воспалительный процесс.

Циркуляторные расстройства почти постоянны. По мнению Л. О. Смирнова, дисциркуляторные явления (их постоянство) определяют злокачественное течение болезни. Этими явлениями обусловлен быстрый исход заболевания и переход доброкачественного течения в злокачественное. Дегенеративные изменения ганглиозных клеток, глии и элементов сосудистой стенки распределяются диффузно по всей нервной системе.
Что касается характера воспалительного процесса при хорее, то, по данным Л. О. Смирнова, здесь имеет место своеобразная форма энцефалита, который характеризуется пролиферативными изменениями: в первую очередь на эндотелии и во вторую — на глии при минимальной инфильтрации и серозной экссудации. Л. О. Смирнов называет этот энцефалит «encephalitis acuta serosa поп haemorrhagica miliaria toxica».

«В картину энцефалита, — говорит Л. О. Смирнов, — не может войти диффузное распространенное повреждение нервных клеток; в синдром энцефалита не может быть включена диффузная дегенерация ганглиозных клеток различной тяжести- от тяжелых невосстановимых изменений до реверзибельных, характерных для малой хореи с благоприятным течением. Генез этих диффузных изменений лежит не в милиарном энцефалите, а в дисгемических расстройствах, к которым так склонны больные, страдающие острой хореей». «Очевидно,- продолжает Л. О. Смирнов, — это не энцефалит вследствие первичной локализации инфекционного агента в пределах центральной нервной системы; но зато в картине нашего энцефалита много общего с теми формами повреждения нервной системы, которые обязаны своим происхождением действию токсинов».

Вывод Л. О. Смирнова сводится к тому, что в основе заболевания (острая хорея) лежит токсический милиарный серозный острый энцефалит, сочетающийся с диффузным повреждением ганглиозных клеток по всей цереброспинальной оси, то обратимого, то необратимого характера. При токсическом энцефалите на первом месте стоят пролиферативные и альтернативные изменения, на втором — экссудативные.

Много внимания уделил изучению патогиетологии хореи М. С. Маргулис. Он полагал, что изменения при малой хорее представляют собой комплекс пролиферативных явлений в эндотелии сосудов и макроглии с последующими регрессивными изменениями последних, при слабо выраженных или отсутствующих экссудативных изменениях — инфильтрации сосудов и серозного экссудата. Наряду с этим активным процессом, в патоморфологической картине выступает ряд пассивных явлений диффузная и распространенная дегенерация нервных клеток от обратимых до тяжелых, не восстанавливающихся. М. С. Маргулис считает, что характерные или специфические изменения нервных клеток при малой хорее не встречаются. По-видимому, в благоприятных случаях имеются обратимые изменения нервных клеток; в летальных же случаях под влиянием особых патогенных факторов происходит распад спонгиоплазмы, фибриллярного аппарата и ядра, появляется отек и другие изменения, оканчивающиеся расплавлением нервных клеток и их распадом.

М. С. Маргулис рассматривает патологоанатомический субстрат малой хореи как своеобразный энцефалит, ибо при этом заболевании наблюдается сочетание альтернативных сосудистых и тканевых изменений с изменениями сосудисто-воспалительного характера.
Оценивая патоморфологические изменения при хорее, М. С. Маргулис высказывает мнение, что основной процесс в мезенхимной и эктодермальной тканях имеет аллергический характер, причем различные патоморфологические изменения являются фазами одного иммунобиологического процесса.